抄録
皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫（Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma; SPTCL）は，皮下脂肪織を主たる浸潤組織とするまれな節外リンパ腫である．多発性皮下結節で発症し，多くの症例は発熱，関節痛などの全身症状を伴う．しばしば血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome: HPS）を合併し，予後を左右する．リンパ腫細胞は細胞障害性T細胞のフェノタイプを持ち，浸潤組織には小型から大型の様々な腫瘍細胞の浸潤があり，rimming像，核崩壊（karyorrhexis）像，細胞壊死像，血球貪食像などがみられる．近年，腫瘍細胞のT細胞受容体の種類によって，HPSの合併が少なく比較的予後がよいαβ型SPTCLと，高頻度にHPSを合併し予後の悪いγδ型SPTCLを区別し，γδ型はcutaneous γδT-cell lymphomaとしてSPTCLとは別疾患とする考え方が確立しつつある．
