新・皮膚科セミナリウム 自己炎症性疾患と自己炎症性角化症
1．自己炎症性疾患としての補体異常症
2022 年 132 巻 11 号 p. 2487-2493
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2022 年 132 巻 11 号 p. 2487-2493
補体成分が関連する疾患というと，易感染性や自己免疫疾患を想像するかもしれないが，最近，補体が原因で発症する皮膚症状を伴う疾患が注目されている．本稿では，最近，明らかになった補体関連皮膚疾患として，繰り返す蕁麻疹・無菌性髄膜炎などの自己炎症を伴う発作性夜間ヘモグロビン尿症と，腎糸球体に抗体の沈着を伴わない補体が沈着するC3腎症と同様にC3の沈着を認める顆粒状C3皮膚症の分子病態の可能性について紹介したい．
