日本皮膚科学会雑誌
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Erythropoietic Protoporphyria
野中 薫雄広渡 徳治本多 哲三下山 時生堀 真山浦 英明藤原 直子高橋 勇西本 勝太郎野北 通夫
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1977 年 87 巻 1 号 p. 7-

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抄録

Erythropoieticprotoporphyria(EPP) 11家系18例について検討をおこなった. 1) EPP は本邦のポルフィリン症の中では比較的ポピュラーな型と思われる. 2)本症の皮膚病変は急性症状,慢性症状に分けられるが,急性症状は18例全例に認められたものの,直接日光との関連性に気付かない例も6例あった.慢性症状では顔面の小癩痕形成が18例中14例と多く,小癩痕が本症を疑う根拠となった症例もそのうち5例に認められた. 3) EPP 患者露出部皮膚では病理組織学的に真皮上層から乳頭層にかけての小血管を中心にした PAS 陽性物質の沈着が特徴的で,蛍光抗体法で真皮表皮境界部および真皮乳頭層の血管周囲に lgG が認められた.電顕的には微細線維様物質が層をなしてみられ,これらの物質と内皮細胞,血管周囲細胞,マスト細胞との間に強い関連性がみられた. 4)本症18例のうち2例に S-GOT および S-GPT の上昇が認められたが,いずれも16歳以上で小児例では全く肝障害を思わせる所見は認められなかった.一般に本症の肝障害は文献的にはプロトポルフィリンの肝沈着によるものと考えられているが,それ以外に日光照射されることにより何らかの機転が生じてくることが示唆された. 5)貧血は幼,小児例では認められなかったが,16歳以上では4例中3例に軽度の異常を認めた.6)光過敏に対するβ-カロチン内服は有効であった.

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© 1977 日本皮膚科学会
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