日本皮膚科学会雑誌

モルモット表皮とヒト表皮のプリン代謝

松尾聿朗, 大城戸宗男, 木崎治俊, 桜田知己

1977 年 87 巻 1 号 p. 1-
発行日: 1977年
公開日: 2014/08/22

DOIhttps://doi.org/10.14924/dermatol.87.1

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表皮では，基底細胞層で細胞分裂のための核酸合成が常時行なわれていると同時に，角質細胞層では，組織学的に核が消失することからも推測される通り，核酸の崩壊がおこっていることが知られている．　そこで，核酸の構成成分である purine nucleotide の分解と，分解産物の base の再利用による合成に関与する酵素群の活性を同時に，モルモットおよびヒト表皮を用いて定量的に測定することを試みた．アイソトープを利用することにより，微量のヒト生検皮膚 homogenate でも酵素活性を定量することができた.　Purine nucleotide の分解酵素として，モルモット表皮で AMP deaminase， 5'-nucleotidase， adenosine deaminase，purine nucleoside phosphorylase 活性を，ヒト表皮でAMP deaminase， purine nucleoside phosphorylase，guanine deaminase， xanthine oxidase 活性を定量し得た.　Purine nucleotide 合成の salvage 系路としての酵素 purine phosjdioribosyltransferase 活性は，モルモット，ヒト表皮共に存在し，表皮内には purine nucleotide の分解産物の base を貨利用して nucleotide を生成する機構の存在することが明らかとなった．

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Erythropoietic Protoporphyria

野中薫雄, 広渡徳治, 本多哲三, 下山時生, 堀真, 山浦英明, 藤原直子, 高橋勇, 西本勝太郎, 野北通夫

1977 年 87 巻 1 号 p. 7-
発行日: 1977年
公開日: 2014/08/22

DOIhttps://doi.org/10.14924/dermatol.87.7

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Erythropoieticprotoporphyria(EPP) 11家系18例について検討をおこなった.　1) EPP は本邦のポルフィリン症の中では比較的ポピュラーな型と思われる.　2）本症の皮膚病変は急性症状，慢性症状に分けられるが，急性症状は18例全例に認められたものの，直接日光との関連性に気付かない例も6例あった．慢性症状では顔面の小癩痕形成が18例中14例と多く，小癩痕が本症を疑う根拠となった症例もそのうち5例に認められた.　3) EPP 患者露出部皮膚では病理組織学的に真皮上層から乳頭層にかけての小血管を中心にした PAS 陽性物質の沈着が特徴的で，蛍光抗体法で真皮表皮境界部および真皮乳頭層の血管周囲に lgG が認められた．電顕的には微細線維様物質が層をなしてみられ，これらの物質と内皮細胞，血管周囲細胞，マスト細胞との間に強い関連性がみられた.　4）本症18例のうち2例に S-GOT および S-GPT の上昇が認められたが，いずれも16歳以上で小児例では全く肝障害を思わせる所見は認められなかった．一般に本症の肝障害は文献的にはプロトポルフィリンの肝沈着によるものと考えられているが，それ以外に日光照射されることにより何らかの機転が生じてくることが示唆された.　5）貧血は幼，小児例では認められなかったが，16歳以上では4例中3例に軽度の異常を認めた．6）光過敏に対するβ－カロチン内服は有効であった．

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学会抄録

1977 年 87 巻 1 号 p. 33-
発行日: 1977年
公開日: 2014/08/22

DOIhttps://doi.org/10.14924/dermatol.87.33

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