全身性形質細胞増多症 -特異な皮疹と全身リンパ節腫脹および多クローン性高ガンマグロブリン血症を伴う症候群-

抄録

特異な皮疹と無痛性の全身リンパ節腫張および多クローン性高ガンマグロブリン （以下 y-gl ) 血症を伴う22歳男性例と62歳女性例を記載した．この症例は2例ともたまたま施行された一般ルーチン検査で血沈亢進と高 γ･gl 血症を指摘されたもので，種々の検索にもかかわらず高 γ･gl 血症をきたす基礎疾患は発見できなかった．組織学的には，皮疹では小血管周囲性の強い形質細胞の浸潤を，リンパ節では皮質から髄質にかけて著しい形質細胞浸潤を認めた．これら形質細胞は光顕，電顕所見で異型性はなく，成熟した形質細胞であった．以上の所見から自験例を反応性の全身性形質細胞増多症と考えた．また自験例と同様な症例の報告があり，これらの症例を plasma cell type の Castleman リンパ腫 5）や高 γ･gl 血症を伴う lymphoid　interstitialpneumonia7) と近縁な疾患，森らのいうところの idiopathic plasmacytic lymphadenopathy with polyclonalhyperimmunoglobulinemia と同じ範躊に属する独立疾患と考えた．