隆起性皮膚線維肉腫（dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP）は，線維芽細胞由来の中間悪性腫瘍であり，COL1A1-PDGFB転座が特徴である．DFSPの治療は切除が一般的であり，切除不能や再発転移性の患者にはPDGFR阻害剤のイマチニブが投与される．イマチニブを投与した患者のうちの10％は抵抗性を示す．したがって，そのような治療抵抗性のDFSP患者に奏効する薬剤が必要である．患者由来細胞株は治療法開発の重要なツールであるが，公的細胞株バンクから入手可能なDFSP細胞株は2株のみであり不足している．そこで我々は21例のDFSP患者から細胞株樹立を試み，5株の樹立に成功した（成功率24％）．樹立した5細胞株すべてで，short tandem repeat検査およびマイコプラズマ検査を行い，細胞株やマイコプラズマとのコンタミネーションがないことを確認した．これら5細胞株を用いた薬剤スクリーニング試験により，DFSP症例においてイマチニブ抵抗性であったとしても，ボルテゾミブが有望な治療薬となる可能性が示唆された．
