Über den Stoffwechsel der Kranken mit periodischer Extremitätenlähmung. II. Mitteilung

Abstract

Um den Milchsäurestoffwechsel bei der periodischen Extremitätenlähmung zu studieren, unternahm der Verfasser Lactatbelastungsprobe bei einem Kranken mit periodischer Extremitätenlähmung. Patient : 19 Jahre, Angestellter. Seine Mutter hatte auch dasselbe Leiden um das 30. Lebensjahr und zeigte Lährnungserscheinungen der Extremitäten nach Einnahme von viel Kohlenhydrat. Vorgeschichte Im 18 Lj. erstes Krankheitszeichen in einer Sommernacht. Die Lähmung dauerte ca 2 Tage an. Nach dieser Zeit kam der Lähmungsanfall der 4 Extremitäten ca 1 mal in 2 Monaten vor. Der Anfall wurde angeblich durch Süssigkeitseinnahme leicht ausgeliist.
Der Anfall ging fast stets.mit Durchfällen einher. vor allem wurde über die Kraftlosigkeit der Gliederrnuskeln geklagt. Der Patient hatte leichte Struma, zeigte aber normalen Grundumsatz, und reagierte auf Adrenalininjektion ernpfindlich. Bei ihm war dem Lähmungsanfall, der vorher ziemlich häufig aufzutreten pflegte, durch Einschränkung von Kohlenhydratnahrung fast vollständig vorzubeugen; durch Eingabe von grossen Mengen Kohlenhydratnahrung konnte er beliebig hervorgerufen werden. Die Lähmung dauerteoft 1-2 Tage lang an. Am nachfolgenden Tage des Anfalls bekam der Patient gewöhnlich einige Mal wässerige Diarrhoe.
Der Verfasser beobachtete die Veränderungen von Gaswechsel und Milchsäuregehalt des Blutes nach Injektion von 20 cc 25 % iger, neutraler milchsaurer Natriumlösung beim Anfall und in den Intervallen.
Im Erholungsstadium nach leichtgradigem Anfall war der Gaswechsel leicht gesteigert, der Blutmilchsäurespiegel stieg zuerst an und kehrte in 30 Minuten zum Anfangswerte zurück. Im anfallfreien Intervall herrschten die gleichen Verhältnisse. Beim schweren Anfall war die Steigerung des Blutmilchsäurespiegels sowie des Sauerstoffverbrauches nach Lactatbelastung, sowohl in ihrer Höle als in Dauer, stärker ausgeprägt als im Intervall. Man darf also annehmen, dass der Milchsäurestoffwechsel im Lähmungsanfall gestört und unökonomisch ausgeführt wird.
Die Lähmung der Extremitäten, z. B. der Griffkraft, konnte weiter durch Laktatbelastung deutlich verstärkt werden. Wie bekannt, ist Prof. K. Tsuji der Ansicht, dass ein pathogenetischer Zusammenhang zwischen dem Zustandekommen von periodischer Extremitätenlähmung und der Milchsäurestoffwechselstörung besteht.
Das obige Resultat stimmt gut mit dieser Ansicht überein.