肺高血圧症とは，様々な要因により慢性的に肺動脈圧が上昇する病態の総称である．安静時の肺動脈平均圧が25 mmHg以上の場合に肺高血圧症と診断される．肺高血圧症は病態の進行に伴って肺血流量が低下し，最終的には右心不全に至る予後不良の難治性血管疾患である．肺高血圧症において，最も典型的な臨床像を示す肺動脈性肺高血圧症（PAH）の特徴は，肺動脈平滑筋の攣縮と肺血管リモデリングである．これらの病態の主な原因は，肺動脈平滑筋における細胞内Ca2＋シグナルの異常な亢進である．肺動脈平滑筋の細胞質内Ca2＋濃度の調節には，細胞膜上に発現するイオンチャネルが深く関与している．イオンチャネル分子の発現および活性が変化して細胞内Ca2＋ホメオスタシスが破綻すると，PAHの発症や病態形成に進展する．本稿では，肺動脈平滑筋細胞に機能発現するイオンチャネルの中でも，特に細胞内Ca2＋シグナル応答に密接に関連する電位依存性Ca2＋チャネル，電位依存性K＋チャネル，Ca2＋活性化K＋チャネル，transient receptor potential canonical subfamily（TRPC）チャネル，Orai/STIMチャネル，Ca2＋活性化Cl－チャネルに注目し，PAHにおける発現変動について概説する．
