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尋常性天疱瘡でみられた生検時の食道上皮剥離
2019 年 61 巻 3 号 p. 286
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2019 年 61 巻 3 号 p. 286
症例は74歳，女性．２カ月前に咽頭痛を自覚し，歯科を受診した．口腔粘膜に発赤があり，表面は容易に剥離した（Figure 1）．胸部皮膚に水疱も認めた．頬粘膜の生検にて有棘層の深部に裂隙を認め，血液検査にて抗デスモグレイン（Dsg）３抗体587.7U/ml，抗Dsg1抗体24.5U/mlと上昇しており，尋常性天疱瘡と診断された．皮膚科にてプレドニゾロン45mg/日 内服による治療が開始となった．食道病変の評価のため上部消化管内視鏡検査を実施したところ，毛細血管の目立つ10mm弱の領域を複数認めた．生検を施行したところ，周囲の粘膜が剥離した（動画 1，Figure 2）．食道生検組織においては軽度の海綿状変化と上皮乳頭内ループ状毛細血管の増生を認めたものの水疱形成はみられず，基底膜直上の細胞に明らかな変性は無かった．
本症例では抗Dsg1抗体，抗Dsg3抗体陽性の尋常性天疱瘡（粘膜皮膚型）であり，皮膚，口腔粘膜のみならず食道粘膜においても機械的刺激による易剥離性を認めた．尋常性天疱瘡や水疱性類天疱瘡，粘膜類天疱瘡などの自己免疫性水疱症においては，皮膚や重層扁平上皮粘膜における細胞間接着因子または上皮と基底膜の接着因子の機能障害により水疱が生じる．自己免疫性水疱症では，上部消化管内視鏡検査にて口唇や口腔咽頭，食道にびらん，潰瘍，浮腫，上皮剥離・水疱蓋脱落，瘢痕，狭窄や剥離性食道炎を呈することが知られている 1）～3）．また生検部周囲の上皮剥離と血腫・血疱形成は広義のNikolsky現象として捉えられ，本症に特徴的な内視鏡所見である1）．
自己免疫性水疱症の症例では，自験例のように生検により広範な粘膜剥離を呈する場合や，血腫・血疱形成を示す可能性があるため，生検時には注意が必要である．
本論文内容に関連する著者の利益相反：なし
Figure 1 上部消化管内視鏡検査像．
口腔内に表皮剥離を認める．
Figure 2 食道の内視鏡像．
毛細血管の目立つ領域を認め，生検を実施したところ，周囲の粘膜が剥離した．
動画 1 食道生検時の内視鏡像．
食道粘膜の生検を施行したところ，周囲の粘膜が剥離し，血腫を形成した．
