抄録
骨盤腔内動静脈奇形を合併したCowden病の1例を経験したので報告した.症例は39歳男性で,胸部X線上心拡大を指摘されたため精査を希望して来院した.顔面,口腔粘膜,胸部及び四肢に多発性の丘疹を認め,腺腫様甲状腺腫摘出術の既往もあり,Cowden病と診断した.心エコー,心血管造影の結果,骨盤腔内に多数の動静脈奇形を認めた.上部消化管内視鏡検査では,食道上部から下部にかけて白色扁平隆起が全周性に多発し,胃は穹窿部から幽門部にかけて周囲粘膜と同色調の山田I-III型のポリープが多発し,十二指腸でも同様の所見が得られた.小腸造影では明かな病変を認めず,大腸では表面発赤した亜有茎性ポリープを一つ認めるのみであった.本邦報告39例の検討を行なったが,HLA typingの比較では5例中4例でA2抗原が陽性であった.
