症例報告
免疫抑制療法開始後早期に血管免疫芽球性T細胞リンパ腫を併発したRS3PE症候群
2023 年 60 巻 1 号 p. 60-66
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2023 年 60 巻 1 号 p. 60-66
症例は75歳の男性．発熱，両下腿浮腫，関節痛が出現し当院膠原病内科受診．四肢末梢関節炎を呈し，リウマトイド因子・抗CCP抗体は陰性であることからRS3PE症候群と診断．悪性腫瘍検索を行ったが明らかな悪性所見は認めなかった．ステロイド（Triamcinolone），Methotrexate（MTX），Tacrolimus（TAC）にて加療開始後，関節症状の改善を認めるも，5カ月後より全身のリンパ節腫大を認めた．リンパ節生検にてother iatrogenic immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders（OI）- lymphoproliferative disorders（LPD）/angioimmunoblastic T-cell lymphoma（AITL）と診断．MTXを中止して経過をみたがリンパ節縮小を認めず，全身倦怠感も強いためAITLに対して，化学療法（CHOP療法）を開始したところ速やかに全身症状は改善した．RS3PE症候群は，高齢者を中心に関節症状をきたし，リウマトイド因子陰性で，手背側背の対称性圧痕浮腫を伴う多発滑膜炎である．10～40%に悪性腫瘍の合併があり，腫瘍随伴症候群としても注目されている．本症例ではRS3PE症候群診断時，悪性腫瘍検索を行うも悪性疾患を示唆する所見は認めなかったが，MTX，TAC投与開始後に急激なリンパ節腫大を呈し病理はAITLの所見であった．基礎疾患として，AITLがあり，随伴症状としてRS3PE症候群を呈した可能性とRS3PE症候群に対する治療関連OI-LPD/AITLの可能性が考慮される．適切な診断，治療のために，本疾患の十分な認知を要すると考え報告する．
