Ph-like ALLの分子病態，診断，治療の展望

抄録

 Philadelphia chromosome-like（BCR-ABL1-like）acute lymphoblastic leukemia（Ph-like ALL）は，Ph染色体が陰性にも関わらず，Ph陽性ALLに遺伝子発現パターンの類似した非常に予後不良なB細胞性ALL（B-ALL）の新たなサブタイプである。Ph-like ALLでは，キナーゼやサイトカインレセプターシグナルの活性化に関連した遺伝子異常を認め，その活性化するシグナル経路によって1）JAK/STAT関連，2）ABL関連，3）その他に分類される。活性化したシグナルをターゲットとしたJAK阻害薬やtyrosine kinase inhibitor（TKI）などの分子標的薬の効果が期待されており，JAK/STAT関連の遺伝子異常に対してはRuxolitinib，ABL関連にはDasatinibを使用した臨床試験がアメリカではすでに行われている。しかしながら，Ph-like ALLの診断方法や治療法は未だ確立されておらず，Ph-like ALLの予後改善は今後の課題である。