慢性肉芽腫症に対する用量調整ブスルファンを用いた骨髄非破壊的前処置による非血縁者間骨髄移植

抄録

 慢性肉芽腫症の根治的治療の一つは造血幹細胞移植であるが，骨髄非破壊的前処置（reduced intensity conditioning，RIC）は標準化されておらず，特に非血縁ドナーでの至適な前処置法の確立が求められている。2014年にEBMT working groupが，用量を調整したブスルファン（targeted BU）を含むRICによるHSCTの良好な成績を報告したが，本邦では同様な方法での移植例の報告はない。我々は，EBMTの前処置に準じて，非血縁ドナーからHSCTを2例実施した。1例目はHLA一抗原不一致，2例目はHLA抗原一致の非血縁ドナーであった。2症例とも移植後の経過は良好で，生着後に活性酸素産生能の正常化を確認した。本邦でも，試験投与によるtargeted BUを含むRICは，慢性肉芽腫症に対する非血縁ドナーからの移植前処置として安全に実施しうると考えた。