X連鎖高IgM症候群に対するフルダラビン・ブスルファンを用いた強度減弱前処置による造血細胞移植

抄録

 X連鎖高IgM症候群（XHIM）は造血細胞移植（HCT）が推奨されるが，最適な前処置法は確立していない。XHIMに対するフルダラビン（Flu）とブスルファン（BU)（FluBU）の強度減弱前処置のHCTの有効性を検討した。方法：対象は2～6歳のXHIMの男児3例。症例1は再移植例だった。3例に移植前の合併症はなかった。前処置はFlu 180mg/m²，BU 16回投与（目標AUC 60mg^*hour/L）で，抗胸腺細胞グロブリンを症例1，3で使用した。ドナーソースは2例が臍帯血，1例が骨髄であった。結果：全例が生着し，90%以上のドナー型キメリズムとなった。症例1，3でウイルス感染症と血球貪食性リンパ組織球症が見られた。症例3は自己免疫性血球減少症から二次性生着不全に至った。結語：XHIMに対するFluBUのHCTは有効となりえるが，合併症に対する検討の余地がある。