抄録
当院での過去3年間における非先天型筋強直性ジストロフィー死亡例14例(男8例, 女6例, 平均死亡年齢55.9±6.0歳(mean±SD, 以下同様))の発症年齢・死亡年齢・罹病期間・直接死因・合併症・末梢血細胞のCTG反復長につき検討した. 発症年齢・罹病期間・CTG反復長は28.5±11.3歳, 27.5±10.7歳, 6.16±2.73Kbで, 発症年齢と罹病期間との間にのみ有意な負の相関関係を認めた(r=-0.855, p<0.0001). 直接死因は呼吸不全・肺炎が7例, 心不全・不整脈が5例で, 悪性腫瘍・原因不明の突然死1例であった. 合併症は, 心電図異常が全例で, 糖尿病, 胆石症, 白内障が各7例で認あられた. 平均死亡年齢50歳半ばで既報告とほぼ一致しており, この歳が現段階でのlife spanであることが示唆された. 合併症の多様性から死因は実際には多臓器機能不全による多因子であることが推測され, 平均死亡年齢の上昇のためには, 生前のより詳細な全身的な検査・検討が必要と思われた.
