抄録
血胸を契機に発見された胸腔内悪性末梢神経鞘腫（malignant peripheral nerve sheath tumor; MPNST）の1例を経験した．症例は22歳，女性，von Recklinghausen病．胸痛と息切れを主訴に当院を受診した．胸部CTで最大径12cmの左胸腔内腫瘍と胸水を認め，針生検でMPNSTと診断された．手術は胸腔鏡補助下，左第5肋間開胸，第8肋間小開胸にて，左胸腔内腫瘍摘出術と荒廃した左肺下葉切除を施行し，術後7日目に退院となった．MPNSTは予後不良な疾患であり，血胸を引き起こし致命的な経過をとることも念頭に置かなければならない．
