抄録
症例は59歳男性，持続する両側頚部腫脹を自覚し受診．頚胸部CTを施行し，両側顎下腺腫脹，縦隔リンパ節の腫大を認めた．頚部針生検施行したが，結果は炎症性唾液腺組織であり，悪性細胞は認めなかった．肺癌，悪性リンパ腫等を疑い胸腔鏡下縦隔リンパ節生検を施行したが，悪性所見を認めず炎症性腫大であった．シェーグレン症候群，ミクリッツ病を疑い採血，顎下腺組織免疫染色を追加し，リンパ球は著名なIgG4陽性形質細胞浸潤を認めた．また，dry eye，dry mouthも認め，血清IgG 1,618 mg/dl，IgG4 487 mg/dl，抗SS-Aと抗SS-B，抗核抗体は陰性であった．以上よりシェーグレン症候群ではなくミクリッツ病と診断した．現在は，プレドニゾロン40 mg/dayより開始し漸減中であるが，唾液腺，縦隔リンパ節は縮小し，dry eye，dry mouthの改善も認めた．
