特発性気腹症，縦隔気腫，皮下気腫を呈し，術後治療に難渋したCornelia de Lange syndromeの1症例

抄録

腹腔内遊離ガスを認めるが，明らかな消化管穿孔を有しないもの，または原因の不明なものは特発性気腹症と報告されている。症例は，Cornelia de Lange syndromeの13歳，男児。嘔気，下痢，熱発により外来を受診した。感染性腸炎による腸閉塞と診断し入院した。入院後，腹部膨満が著明になりCT を施行し，腹腔内遊離ガス，縦隔気腫，皮下気種を認めた。穿孔性腹膜炎を疑い緊急手術を施行し，膿性腹水を認めたが，穿孔部位は明らかではなかった。術後遺残膿瘍が疑われ再開腹術を施行したが，膿性腹水を認めなかった。術後長期挿管管理となったため，気管切開を施行した。術後腸閉塞を併発し，保存的に経過観察した。しかし，症状は改善せず腸閉塞解除術を施行した。今回，術後治療に難渋した特発性気腹症，縦隔気腫，皮下気腫を呈したCornelia de Lange syndromeの1症例について報告した。