症例は67歳男性。下腹部痛を主訴に当院受診した。CTで骨盤内に液体貯留および腹腔内腫瘤を認め，腫瘤破裂に伴う腹腔内出血が疑われたため，緊急手術を施行した。開腹所見では，腹腔内に300mLの血性腹水を認め，Treitz靭帯より約10cmの空腸に12.5cm大の被膜破裂を伴う壁外性腫瘤が存在し，出血源と判断した。腫瘍を含め小腸部分切除を行った。病理組織学的所見は，免疫染色でCD34，c─kitが陽性であり，Gastrointestinal stromal tumor（以下，GIST）破裂による腹腔内出血で高リスク群と診断した。術後よりイマチニブを投与したが，術後11ヵ月で腹膜播種を認め，スニチニブ投与に変更するも，初回手術より21ヵ月後に死亡した。腹腔内出血をきたす巨大小腸GIST症例はまれであり，文献的考察を加えて報告する。
