悪性褐色細胞腫へのCVD治療

抄録

悪性褐色細胞腫／傍神経節細胞腫は臨床経過が長期にわたる症例が多い。確立した治療法がなく根治例はごく稀である。治療目標はカテコラミン（CA）過剰症状のコントロール，progression-free survival（PFS）の延長である。CVD治療はcyclophosphamide，vincristine，dacarbadine併用による化学療法である。本治療の短期効果は腫瘍容積に対する完全あるいは部分奏効（CR/PR）が約50～80％，CA値に対するCR/PRが約50～80％と報告されている。効果持続は１～２年とされ，生存率の改善に寄与する証拠は得られていない。主な副作用は発熱，血管痛，消化器症状，骨髄抑制，肝機能障害であるが，多くは軽度から中等度である。CVD治療は悪性PPGLを“根治させる”治療であるとは言えない。しかし一部の症例ではPFS延長に有効であること，本邦では¹³¹I-MIBG治療が困難であることから，多くの施設ではCVD治療が抗腫瘍治療の第一選択となりうる。