副腎皮質癌(adrenocortical carcinoma)は非常に稀な癌で,治療に関しては,外科的切除が最も有効であり,遠隔転移症例など切除不能例の予後は不良である。本稿では,薬物療法において唯一承認されているミトタンを中心に,実際の投与法や,抗癌剤との併用療法などを記す。様々な分子標的薬を用いた治験が行われているが,現時点では順調に進行しているとは言えない。今後は,希少癌であるが,単一疾患として捉えずに,遺伝子変異や蛋白質発現などをもとに適確に分類し,薬剤開発にあたる必要があるのではないかと考える。