【目的】傷病名にはICD-10，指定難病の告示病名，告示指定難病以外の疾病名（以下，告示以外の難病名），傷病名マスター，標準病名マスターが存在する．指定難病名と行政データベースとの連携に関する研究において，野田他（2019）は傷病名マスターと標準病名マスター間で病名に差異が見られたと報告している．そこで，本研究では指定難病名を中心に病名の収載状況を調査した．【方法】2021年1月時点で最新の指定難病名一覧を厚生労働省より，告示以外の難病名を難病情報センターより入手．標準病名マスターは「標準病名マスター作業班」サイトより最新の病名を検索し，収載状況を把握．また，その対照表を作成し先行研究と比較した．【結果】指定難病名は333件，告示以外の難病名は1,259件であった．先行研究以降，両マスターに告示以外の難病名が3件新規追加されていた．一方で病名が各マスターに未登録のもの，病名が一致しないもの等があった．【結論】両マスターに病名が新規追加されており，先行研究以降の収載状況の整理ができた．継続的なマスター整備が進められているが一部整理されていない病名が存在するため，保険診療においてこれらの統一が必要であると考える．
