声門下狭窄症の発生機序には不明な点が多く，感染症，外傷や気管内挿管の後遺症として発症する他に，原因を特定できない特発性の症例もみられる。また，根治治療に難渋し長期間の治療を要することが少なくない。今回われわれは，IgG4関連疾患が疑われた声門下狭窄症に対して輪状軟骨切除，第1気管輪輪状切除，輪状軟骨と気管の端々吻合，および気管輪状軟骨皮膚瘻形成術を行い，良好な経過が得られた1例を経験した。声門下狭窄症の治療に際しては，適切に狭窄の病態を診断し，種々の手術法から適切な術式を選択することが重要となる。
