右側大動脈弓を伴った脳動静脈奇形(AVM)の1例を報告した.先天性心疾患と脳動静脈奇形の合併は現在までに5例報告されており,発生時期などの観点から,発生学上の関連性を示唆する報告もある.症例は26歳の男性で,左前頭葉AVMの精査中に胸部大動脈奇形が疑われ,大動脈造影により,右側大動脈および胎生期右第6動脈弓末梢部遺残と診断された.報告例との比較,AVMと右側大動脈弓では異常発生の機序に違いがあることなどから,本症例での右側大動脈弓とAVMの合併について,発生過程での関連性があるとするには不十分であろうと思われた.