特徴的顔貌より診断し得た傍椎体病変を伴ったIgG4関連疾患の一例

抄録

胸部CTで傍椎体の軟部腫瘤が偶発的に見つかり経過観察していた。その後に特徴的な顔貌によりミクリッツ病が疑われ，顎下腺の生検を施行し病理組織よりIgG4関連疾患と診断した。傍椎体の病変に加え左腎外側にも軟 部組織病変を認め，これらはIgG4関連疾患による一連の病変が疑われ，ステロイド治療を開始した。ステロイド治療後，涙腺，唾液線，顎下線，傍椎体，左腎外側の病変は縮小した。IgG4関連疾患は様々な臓器の腫大や線維化をきたすが，傍椎体病変は今まで報告例は少ない。今回特徴的な顔貌からミクリッツ病を疑うことで，傍椎体病変はIgG4関連疾患によるものと診断できた。