脳表ヘモジデリン沈着症 (SSCN) の両聾症例
1993 年 96 巻 3 号 p. 428-434,547
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1993 年 96 巻 3 号 p. 428-434,547
進行性の高度感音難聴, 歩行障害, 錐体路症状, 嗅覚低下. 味覚低下などの神経症状を呈した50歳男性の症例をMRIで脳表ヘモジデリン沈着症 (superficial siderosis of the central nervous systemと診断し, 報告した. そのMRIのT2強調画像では脳表の広範な低信号域と小脳萎縮の典型的な所見を示し, さらに聴神経に沿った低信号も病的所見と思われた. MRI所見, プロモントリーテスト陰性の結果および過去の文献から, 本症例の難聴には少なくとも聴神経障害が関与しているものと推察され, 本症例は人工内耳の不適応とみなされた.
