症例は68歳，女性．腹部腫瘤を主訴に受診した．腹部左側に弾性硬，辺縁整，可動性不良の巨大な腫瘤を触知した．CT，MRI，腹部エコー検査にて後腹膜に左腎下極に接する8×6cmの分葉状の腫瘤を認め，左腎は水腎症を呈していた．後腹膜に発生した脂肪肉腫の診断で腫瘍摘出術を施行した．腫瘍は黄白色調・弾性硬であった．腫瘍組織は，lipoblastを有しlipoma様パターンを呈する分化型脂肪肉腫の組織とlipogenesisを失った紡錘形異型細胞の錯綜増生から成る悪性線維性組織球腫様の組織が共存しており，病理組織学的に脱分化型脂肪肉腫と診断した．
