症例は17歳の女性で，左上腹部の膨隆を主訴に当科を受診した．左上腹部に小児頭大の弾性硬の腫瘤を触知したが，腫瘍マーカーを含め，血液生化学検査所見に異常値は認めなかった．CTでは胃と横行結腸の間に両者を圧排する充実性の腫瘍を認め，MRIではT1強調画像で低信号，T2強調画像で高信号を示した．さらにPET-CTでは腫瘍に高い集積を認めたため，増殖力の高い間葉系腫瘍を疑い，手術を施行した．腫瘍は最大径220mmで大網後葉に存在し，横行結腸脾彎曲部および横隔膜の一部に浸潤しており，これらを合併切除した．摘出標本の重量は2,600gで，割面は灰白色・充実性であった．病理組織学的検査所見にて腹腔内デスモイド腫瘍と診断した．術後４年８カ月経過した現在，再発を認めていない．
