症例は54歳女性．既往として神経線維腫症Ⅰ型：von Recklinghausen病（以下vRD）と診断されていた．血便を主訴に他院を受診し，上下部内視鏡が施行されたが異常なく，当院紹介となった．カプセル内視鏡検査で，上部小腸に小腸腫瘍を疑わせる所見を認めた．経口および経肛門小腸鏡が施行され，gastrointestinal stromal tumor（以下GIST）と診断された．腹腔鏡補助下での小腸部分切除術および腫瘍切除術を施行した．腫瘍は空腸から回腸までに存在し，２mmから50mmまでで，計12個を確認した．いずれもが小腸GISTであった．vRDには近年GIST合併例の報告が散見される．今回われわれは稀なvRDに合併した多発生小腸GISTを腹腔鏡補助下に切除を行った１例を経験した．この症例のような多発する特徴のある病変に対し，腹腔鏡による観察は有用であると考え報告する．
