今回われわれは，Saddle block型虚血を合併した急性B型大動脈解離に対し緊急外科的開窓術およびステント挿入により下肢血流を改善し，術後にmyonephropathic metabolic syndrome（MNMS）および腸管壊死を合併したが救命し得た症例を経験したので報告する．症例は20歳，男性．対麻痺と両下肢虚血で発症し，腹部大動脈開窓術およびステント挿入による緊急下肢血行再建を施行した．術後MNMSに対し血漿交換，持続血液透析濾過および下腿筋膜切開を施行し，同時に対麻痺に対し脊髄液ドレナージを施行した．MNMSと対麻痺は改善を認めたが，術後13日に腸管壊死による汎発性腹膜炎を併発し，腸管切除・人工肛門造設術を施行した．腸管虚血の原因としては，上腸間膜動脈（SMA）への解離の進展および大動脈の真腔狭小化によるSMAの血流低下の関与が考えられた．
