症例は71歳の女性で，黄疸・全身倦怠感を主訴に来院し，精査にて十二指腸乳頭部の内分泌細胞癌と診断され，膵頭十二指腸切除術・リンパ節郭清（D2）を施行した．組織所見では小型で細胞質に乏しい腫瘍細胞が均一にシート状に増殖し，免疫組織化学的検索にてCAM5.2（keratin），chromogranin A, NSEが陽性であった．微小膵浸潤および2群リンパ節転移を認め術後第52日目より肺小細胞癌に準じCDDP/CPT-11およびCDDP/VP-16を含む術後補助化学療法を半年間施行し，現在術後27か月間の無再発生存を得られている．十二指腸乳頭部原発の内分泌細胞癌はまれな疾患であるものの，急速に転移・進行し極めて予後不良とされている．本疾患の治療方針はいまだ確立されていないが，進行症例に術後補助化学療法が有効である可能性が考えられた．
