症例は62歳の男性で，B型慢性肝炎のfollow up CTにて肝S8に腫瘤を指摘され，当科を紹介受診・入院となった．入院時検査にてHBs-Ag（＋），HCV-Ab（−）であり，腫瘍マーカーはAFP・PIVKA-IIともに上昇を認めた．画像診断と合わせて肝細胞癌の診断にて肝前区域切除を施行した．病理所見は腫瘤の多くは異型の強い核を持つ多形性～紡錘形の細胞が混在して増殖する肉腫様の組織と，その周囲の細胆管類似の管腔形態を示す組織であり，肉腫様変化を示した細胆管癌と診断した．術後経過は良好で通常通りに退院したが，術後3か月頃より残肝再発，傍大動脈リンパ節腫大を認め，肝不全により術後4か月で死亡した．肉腫様変化を伴う胆管癌はまれであり，さらに細胆管癌もまたまれな疾患である．その両者が混在した貴重な症例を経験したので報告した．
