症例は52歳の女性で，腹痛，嘔吐にて当院受診した．血液検査では炎症反応は軽度，腹部CTにて拡張した腸管と，子宮右側に3cmの，不均一に造影される腫瘤および腹水を認め，USでは小腸と連続する腫瘍と思われた．MRIでも同様の所見であり，小腸腫瘍によるイレウスと診断，開腹手術を施行した．開腹すると回盲部から約10cmの小腸に灰白色充実性の腫瘍があり，近傍の腸間膜リンパ節の腫大を認めた．リンパ節転移を伴う小腸悪性腫瘍と判断し，近傍リンパ節郭清および末端回腸60cmを含む回盲部切除を施行した．病理結果では組織球肉腫（histiocytic sarcoma：以下，HS）の診断であった．術後FDG-PETにて全身の転移のないことを確認し，外来にて経過観察を行い，13か月の無再発生存を得ている．非常にまれな組織球肉腫の1例を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する．
