上部消化管超音波内視鏡検査にて術前に診断しえた胸部食道duplication cystの1例

Abstract

症例は61歳の女性で，検診での上部消化管内視鏡にて胸部中部食道に粘膜下腫瘍を指摘され，当院に紹‍介受診となった．胸部CT，MRIにて気管分岐部背側に位置する境界明瞭な囊胞状病変を認め，bronchogenic‍ ‍cyst，もしくは食道duplication cystが疑われた．上部消化管超音波内視鏡検査（endoscopic ultrasonography；以下，EUSと略記）にて，食道の固有筋層と囊胞壁の筋層間に連続性を認めたため，食道duplication cystと術前診断した．手術は右開胸にて囊腫を摘出し，食道壁欠損部は食道縦走筋を縫合し修復した．切除標本を病理組織学的診断した結果，囊胞壁は未熟な扁平上皮で覆われ，平滑筋層がよく発達しており，食道duplication cystと診断された．今回，EUSを用いて術前に食道duplication cystを診断しえた1例を経験したので報告する．

はじめに

Duplication cystは舌根部から肛門までの全消化管で発生する可能性があり，ほとんどは無症候である．回腸末端，回盲部を含む小腸が約半数を占め，食道は15–30%程度で2番目に発生頻度が高い¹⁾²⁾．頸部食道のduplication cystは喘鳴などの呼吸障害がみられ，大多数が2歳以内に診断されることが多いが，成人の胸部食道に発生するduplication cystは無症状のことが多く，偶然に発見されることが多い．今回，我々は検診にて偶然発見され，術前にbronchogenic cystとの鑑別を要したが，上部消化管超音波内視鏡検査（endoscopic ultrasonography；以下，EUSと略記）にて術前診断しえた胸部食道duplication cystの1例を経験したのでこれを報告する．

症例

患者：61歳，女性

主訴：なし（検診発見）

現病歴：5年前の上部消化管内視鏡検査では異常を指摘されなかった．2011年1月，検診を受けた際に上部消化管内視鏡検査で食道に粘膜下腫瘍様に壁外からの圧迫所見を認め，胸部CTにて気管背側に食道と接した囊胞状腫瘤を認めたため，精査目的に当院呼吸器外科に紹介となった．

入院時現症：身長151 cm，体重49 kg．血圧142/78 mmHg，脈拍72/分・整．胸腹部に異常所見なし．

入院時血液検査所見：異常を認めなかった．

胸部単純X線所見：縦隔影の開大なく異常を認めなかった．

胸部CT所見：気管分岐部を中心とした後縦隔に6.7×3.5×1.3 cmの円盤状の境界明瞭な囊胞状病変を認め，bronchogenic cystや食道duplication cystが疑われた（Fig. 1）．

Fig. 1 

Chest CT scan demonstrates a unilocular cystic mass (white arrow) located posterior to the tracheal bifurcation 6.7×3.5 cm.

胸部MRI所見：気管分岐部を中心とした気管背側に内部構造均一でT1強調像にてやや低信号，T2強調像にて高信号，ガドリニウムにて壁が濃染され，囊腫状であることが示された（Fig. 2）．

Fig. 2 

A: Delayed Gadlinium-enhanced T1-weighted MR image shows a round low-signal-intensity cyst with a regular thin wall (white arrow). B: T2-weighted MR image shows a homogeneous high-signal-intensity cyst without septation.

上部消化管内視鏡検査所見：胸部中部食道に立ち上がりがなだらかで正常粘膜に被われた粘膜下隆起を認めた．粘膜に明らかな異常は認めなかった．食道管腔はやや圧排され狭小化しているがファイバーは抵抗なく通過可能であった（Fig. 3）．

Fig. 3 

An endoscopic view of a subepithelial lesion in the middle of the thoracic esophagus.

EU：食道に接して境界明瞭で内部が均一である低エコー腫瘤として描出され囊胞と判断した．食道壁の固有筋層と囊胞壁の筋層間に連続性を持っていると考えられ，食道の第4層と同レベルのエコーを呈する外壁を有していた（Fig. 4）．

Fig. 4 

An endoscopic ultrasonogram (5.0 MHz): A large anechoic cystic mass with posterior enhancement adjacent to the aortic wall (white arrow) and the wall of the cystic mass demonstrates continuity to the muscularis propria of the esophagus (arrowhead).

以上の所見より，食道duplication cystと診断した．

手術所見：後側方切開による右第5肋間で開胸すると，中部食道に長軸方向に50 mmにわたる腫瘤を認めた．腫瘤は食道壁と連続しており，完全に気管とは区別され，食道duplication cystと診断した．食道外膜を切開し，食道を損傷しないように腫瘤と食道の間を剥離し，腫瘤を摘出した（Fig. 5）．囊胞と食道内腔との交通はなかった．摘出後は2×4 cmの楕円状に食道外膜の欠損があったため，外膜を直接縫合することも考えたが，狭窄の可能性を考え，食道外膜を可及的に縫合し，緊張のかかる部位は食道外膜と壁側胸膜を縫合の後に，椎体で“裏打ち”されるよう固定した．

Fig. 5 

Resected specimen.

病理組織学的検査所見：囊胞壁は未熟な扁平上皮で覆われ，平滑筋層がよく発達しており，食道duplication cystと診断された．悪性所見は認めなかった（Fig. 6）．

Fig. 6 

A: A round deflated unilocular cystic mass. B: The cyst is covered by 2 smooth muscular layers (HE stain, ×40). C: The cystic part of the lesion is lined by either a squamous, columnar, or cuboidal epithelium (HE stain, ×100).

考察

食道duplication cystは1711年，Blassiumにより報告されたのが最初である³⁾．Bannerら⁴⁾によると，今までの研究で約800例の報告があるが，そのうち160例は成人であり男女比は2:1である⁵⁾．医学中央雑誌にて「食道」，「duplication cyst」をキーワードとして会議録を除いて1983年～2012年1月までについて検索したところ，本邦において18例の報告例があった（Table 1）^6)～21)．その全例で手術を施行されており，最近では鏡視下手術も行われている．

Table 1  A list of previously reported cases of esophageal duplication cyst

Case	Author/ Year	Age/‍S‍e‍x	Location	Symptom	Modality	Preoperative diagnosis	Approach	Surgical	Outcome	Size (mm)
1	Akimoto6) 1989	38/M	Mt	no symptom	EUS, CT, MRI	duplication cyst	thoracotomy	cystectomy	n.d.	30×20
2	Murakami7) 1991	57/M	Mt	no symptom	n.d	n.d.	thoracotomy	cystectomy	n.d.	n.d.
3	Kitano8) 1995	6/F	Ut	fever cough	CT	n.d.	thoracotomy	cystectomy	n.d.	40×35
4	Kitano8) 1995	5/M	Mt	cough	CT	multiple forgut cyst	thoracotomy	cystectomy	n.d.	40×40
5	Ikeda9) 1996	35/F	Abd	upper abdominal pain	US, CT	Pancreatic pseudocyst	laparotomy	cystectomy	n.d.	n.d.
6	Kinjo10) 1998	70/M	Lt	no symptom	GIF, CT, MRI	esophageal cyst	thoracotomy	cystectomy	n.d.	80×50
7	Kinjo10) 1998	46/M	Lt	dysphagia	EUS, CT, MRI	esophageal cyst	thoracotomy	cystectomy	n.d.	80×70
8	Nakao11) 1999	12/F	Ut	cough	CT, MRI	n.d.	thoracotomy	cystectomy	8 mo. FOD	60×60
9	Yamazaki12) 2001	19/M	Abd	dysphasia	CT, MRI	esophageal cyst	laparoscopy	cystectomy	12 mo. FOD	40×35
10	Hasegawa13) 2002	6M/F	Ut	pneumonia	CT, MRI	n.d.	thoracotomy	cystectomy	n.d.	20×15
11	Noro14) 2002	54/F	Mt	cough	EUS, CT, MRI	mediastinal tumor	thoracoscopy	cystectomy	7 mo. FOD	60×20
12	Noguchi15) 2003	26/F	Lt-Ae	melena	EUS, CT, MRI	duplication cyst	laparoscopy	cystectomy	36 mo. FOD	40×30
13	Yasufuku16) 2003	1/M	Ce	bronchitis	CT	bronchogenic cyst	open	cystectomy	n.d.	n.d.
14	Kuwashima17) 2005	4/F	Ut	pneumonia	CT, MRI	mediastinal tumor	thoracotomy	cystectomy	n.d.	n.d.
15	Miyawaki18) 2006	15/F	Ut	left chest pain	CT	bronchogenic cyst	thoracoscopy	cystectomy	n.d.	45×30
16	Sakurai19) 2006	62/M	Ae-Lt	dysphasia	US, CT	n.d.	thoracotomy and laparotomy	cystectomy	n.d.	n.d.
17	Naritaka20) 2009	57/M	Lt-Ae	dysphasia	CT, MRI	gastrointestinal stromal tumor	laparoscopy	lower esophagectomy and proximal gastrectomy	12 mo. FOD	52×40
18	Takemura21) 2011	21/F	Mt	chest pain	GIF, CT	perforated esophageal diverticulum	thoracoscopy	cystectomy	9 mo. FOD	35×35
19	Our case	61/F	Mt	no symptom	EUS, CT, MRI	duplication cyst	thoracotomy	cystectomy	9 mo. FOD	67×35

M: male, F: female, Ut: upper thoracic esophagus, Mt: middle thoracic esophagus, Lt: lower thoracic esophagus, Ce: cervical esophagus, Ae: abdominal esophagus, Abd: abdmen, EUS: endoscopic ultrasonography, GIF: gastrointestinal fiberscope, n.d.: not discribed, mo: months, FOD: free of disease.

食道duplication cystは発生学的に前腸由来の囊胞で，胎生6週でみられる食道内腔の形成発達の異常に起因する．前腸由来の囊胞は後縦隔に主に見られ，そのうちの10～20%はduplication cystである．食道のどこにでも起こりえるが，大部分は胸部食道に発生する²²⁾．食道壁に発生する先天性囊腫はArbona³⁾らによれば4種類に分類されており，発生学的な見地から1）duplication cyst，2）bronchogenic cyst，3）gastric cyst，4）inclusion cystに分類される．Duplication cystは組織学的に食道壁内に存在して2層の筋層を有し，扁平上皮あるいは発生段階の食道上皮（円柱上皮，立方上皮，線毛上皮）を含んでいる²³⁾．本症例では発達した2層の平滑筋層の表層を扁平上皮や円柱上皮が覆い，食道duplication cystと診断した．

食道duplication cystの術前診断は，その希少性と他の縦隔腫瘍との鑑別の観点から考えても困難であることが多い．特に発生の過程や発生部位からbronchogenic cystとの鑑別はとりわけ困難で，CTでの鑑別は信頼できるものではないとされている¹⁵⁾．その診断にはEUSとMRIが有効とされているが食道duplication cystとbronchogenic cystの鑑別は，それでもなお困難であることが多い．金光ら²⁴⁾によれば，bronchogenic cystにおいてCTでは充実成分か液体成分かといった質的な鑑別での診断率は69%であったが，MRIにおいては100%の診断率であったと報告されている．一般に囊胞性病変はT1強調像において低信号，T2強調像において高信号を示す．しかし，囊胞成分に蛋白質や出血が混在することでT1強調像において等信号から高信号を示すこともあり，その質的診断にMRIは有用とされている²⁵⁾．これが食道duplication cystに当てはまるかは，過去の報告例がなく現時点では言及できない．

EUSにより食道duplication cystの筋層と食道の固有筋層が連続しており，診断が可能であった報告がいくつかあるが¹⁵⁾²⁶⁾，今回の我々の症例においても，EUSにて食道壁の固有筋層と囊胞壁の筋層間に連続性を持っていると考えられ，食道duplication cystと診断した．Limら²⁷⁾は，食道duplication cystとbronchogenic cystの鑑別において，囊胞が食道壁外に存在しており，bronchogenic cystと術前診断しえたと報告している．本邦における報告例のうち，EUSを用いて術前診断を行ったものは本症例も含めて5例あり，そのうち食道duplication cystと診断できたものは3例であった．EUSを術前に施行しなかった症例では，術前診断が記載してある報告は9例あり，術前にduplication cystと診断しえたものはなかったことから，EUSはduplication cystの術前診断に有効といえる．また，EUSによるduplication cystの術前診断の有効性は1997年にFaigelら²⁸⁾が報告しており，その他にも同様の報告は過去になされている．また，22ゲージ針を用いた超音波内視鏡下穿刺吸引術（EUS-FNA）にて組織を採取し，食道duplication cystの確定診断を安全に行った報告²⁹⁾もあるが，感染などの合併症の危険性から推奨されていない⁴⁾．

成人における無症状のduplication cystを切除するかどうかはいまだに議論されるところである．小児においては気道の圧迫による呼吸器症状出現や呼吸器系組織の成長の妨げの可能性，さらに囊胞は自然消退しないことから，早期の外科的切除が望ましいとされる³⁰⁾．Wiechowska-Kozlowskaら³¹⁾はEUSにてduplication cystと診断した無症状の4例に対して，切除をせず，2年ごとの内視鏡によるフォローを行い，症状出現時に治療を行う方針とした．また，Versleijenら³²⁾は，無症状のduplication cyst患者を13年，切除を行わずに経過観察し続けた結果，増大もなく，症状も出現しなかったと報告している．ただし，成人において，無症状で発見されても出血や囊胞感染，感染の波及による縦隔炎，穿孔などの合併症，さらにはごくまれではあるが悪性化の報告³³⁾もあり，外科的切除が望ましいという意見もある³⁴⁾³⁵⁾．外科的切除を行うにあたっては，切除後の術後pseudodiverticulumを生じた症例もある³⁶⁾ため，食道壁の縫合修復を行うことが望まれる．また，不完全切除後の悪性化や再発症例の報告もみられる³⁷⁾ので，原則，完全切除が必要である．今回の症例も完全切除後に外膜を直接縫合することも考えたが，狭窄の可能性を考え，壁側胸膜と食道外膜を縫合した．現在術後9か月無再発中である．

利益相反：なし

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