症例は76歳の男性で，スクリーニング目的で施行された腹部超音波検査にて，脾臓に径3 cm大の腫瘤性病変を指摘された．症状は認めなかった．腹部造影CT，腹部MRIにて確定診断がつかず，脾腫瘤の精査加療目的に当科受診となった．FDG-PETで同部位に強い集積が認められたため，悪性腫瘍の可能性を疑い，手術を施行した．術後の病理組織学的検索にて，炎症性筋繊維芽細胞性腫瘍（inflammatory myofibroblastic tumor；以下，IMTと略記）と診断した．術後経過は良好であり，無再発に経過していたが，術後2年3か月後，原発性肺癌を発症した．化学療法を施行されたが，脾摘術後3年4か月で肺癌にて死亡した．脾原発IMTの本邦での報告は5例のみと極めてまれな疾患であり，文献的考察を加えて報告する．
