患者は60歳の女性で，右季肋部痛と発熱を主訴に受診した．CTで肝右葉後区を主座とする最大径16.6 cmの充実性腫瘍を認めた．内部は多結節癒合状で一部出血壊死を伴っており，結節の辺縁部は後期相で濃染した．MRIではT2強調像で不均一な高信号，T1強調像で低信号を呈した．肝肉腫もしくは肉腫様変性を来した肝細胞癌と診断し，肝右葉切除術を施行した．病理組織学的検査所見では，紡錘形細胞が増殖しており，核異型が強く，細胞質内にperiodic acid-Schiff（PAS）陽性顆粒状胞体を有する細胞を認めた．免疫組織学的にα smooth muscle actin（αSMA）とdesminのみ一部の細胞で陽性であり，肝未分化肉腫と診断した．本症は主に小児に発生する悪性間葉系腫瘍で，成人の発症は極めてまれな予後不良な疾患であり，外科的切除が第一選択となる．確立した化学療法はないが集学的治療での長期生存例もあり，症例の集積と検討が必要である．
