症例は75歳の男性で，検診の採血で肝機能異常を指摘され，前医で左肝管原発の肝門部胆管癌と診断されたため，当院紹介受診となった．造影CTでは，左肝管から左右肝管合流部にかけて造影効果を伴う壁肥厚と，左葉の肝内胆管の拡張を認めた．内視鏡的逆行性胆管造影では，左右肝管合流部に陰影欠損を認めた．肝門部胆管癌と術前診断し，肝左葉・尾状葉切除，肝外胆管切除再建術を施行した．切除標本では，左肝管から左右肝管合流部に発育する21 mm大の乳頭状腫瘍を認めた．組織学的には，一部扁平上皮癌成分を伴う腺癌成分と，紡錘形細胞の増殖および骨形成を認める肉腫成分が混在していた．免疫組織学的に，肉腫領域は上皮系マーカーであるAE1/AE3が陰性，間葉系マーカーであるvimentinが陽性であった．以上より，左肝管原発の真の癌肉腫と診断した．術後1年経過した現在，無再発生存中である．
