通常gastrointestinal stromal tumor（以下，GISTと略記）の病理組織像は均一であることが多く，腫瘍の一部に脱分化を認めることはまれである．今回，我々は脱分化がみられた小腸GISTを経験したので報告する．症例は59歳の男性で，左側腹部痛と食欲不振のため近医を受診，触診で左側腹部に腫瘤を認め，精査目的に当院へ紹介となった．腹部造影CTで腫瘍内部に液体貯留とニボー像を含む12 cm大の腫瘤を認め，小腸造影では空腸との交通が確認された．また，3D CT-angiographyでは，左胃大網動脈，上腸間膜動脈，下腸間膜動脈からの栄養血管を認めた．手術所見は，空腸に壁外発育型腫瘍を認め，空腸の部分切除に加え，大網，下行結腸，左腎筋膜の合併切除を施行した．病理組織学的には小腸GISTで，一部に脱分化を認めた．
