症例は16歳の女性で，腹痛と発熱を主訴として近医を受診した．CTにて肝臓にspace occupying lesionを指摘され精査のため入院となった．生化学検査CEA，AFP，PIVKA-IIは正常であった．上部下部内視鏡検査は異常を認めなかった．腹部超音波検査で肝S4/8に中肝静脈に接し直径6 cmの高低エコーの混在する辺縁不正の腫瘤を認めた．腹部CTでは，肝S4/8境界部に比較的境界明瞭で不均一な漸増型の造影効果を示し，洗い出しを認めた．MRIではCTと同様に，不均一な早期濃染を示し肝細胞相では低信号となり脂肪成分は指摘できなかった．血管造影では，血流豊富な早期濃染像を呈した．生検も考えたが腹腔内播種や出血が懸念され手術となった．手術では，S4/8境界でS4よりに表面に突出したやや軟の腫瘤を認め，肝S4+切除を行った．病理にて肝カルチノイドと診断され，4年を経過した現在も他臓器にカルチノイドの出現はなく原発性と診断した．
