症例は72歳の男性で，左上腹部痛，左背部痛を訴え近医を受診した．腹部エコーで脾腫瘍を疑われ，当院紹介となった．腹部造影CTで脾周囲の血腫と挫傷と思われる脾実質のdensity低下を認めた．経過観察中のCTで脾門部周囲の軟部組織陰影が増大し，PET/CTで脾周囲に集積亢進を認めた．脾悪性腫瘍，膵癌などを否定しえないため手術を施行した．脾臓は超手拳大に腫大しており固く，胃，横行結腸，横隔膜と強固に癒着しており，浸潤を疑った．脾摘，膵尾部切除，胃・横行結腸部分切除，横隔膜合併切除術を施行した．病理組織学的所見から，脾周囲後腹膜IgG4関連疾患と診断した．本症は，全身諸臓器の腫大や肥厚と血中IgG4高値，組織学的に著しいIgG4陽性形質細胞浸潤などを認める疾患群である．膵臓，後腹膜などに好発するが，脾出血を契機として診断されることはまれであるため報告する．
