症例は66歳の女性で，検診の胸部結節影に対する精査目的のCTで脾腫瘍を指摘され当院を紹介受診した．自覚症状は認めず，腹部は平坦軟，腫瘤は触知しなかった．血液生化学検査では可溶性IL2レセプター2,537 U/ml，IgG4 139 mg/dlと上昇を認めた．造影CTで7.5 cm大の膨張性発育を呈し内部が不均一に造影される脾腫瘤を認めた．悪性腫瘍を否定できず腹腔鏡下脾臓摘出術を施行した．病理組織学的には，7.7×6.0 cmの黄白色腫瘍で，線維性間質を伴い，リンパ球，形質細胞の浸潤が見られた．免疫染色検査で多数のIgG4陽性形質細胞を認め，IgG4関連脾炎症性偽腫瘍と診断された．脾炎症性偽腫瘍にIgG4陽性形質細胞浸潤を認めたまれな1例を経験した．
