吐血で発症した一次性大動脈十二指腸瘻の1例

Abstract

大動脈腸管瘻（aortoenteric fistula；以下，AEFと略記）で一次性AEF（primary AEF；以下，PAEFと略記）は致命的な病態であるが，救命しえた1例を経験したので報告する．症例は81歳の女性で，吐血後，近医に搬送されHb 3.0 g/dlと出血性ショックの状態だった．精査にて腎動脈下流の腹部大動脈瘤の十二指腸水平脚への穿通による，一次性大動脈十二指腸瘻と診断され，当院心臓血管外科に搬送後にステントグラフト内挿術を施行した．翌日，当科にて緊急手術を行った．手術は，十二指腸を授動し瘻孔を確認後に，瘻孔口側で十二指腸を離断し，十二指腸下行脚と挙上空腸を側々吻合した．また，瘤破裂部より可及的に血栓を除去し，同部を縫合閉鎖した．術後は手術関連合併症を認めず，ステント感染予防の抗菌剤投与を継続し，リハビリ目的に前医転院となった．PAEFは，致死率の高い疾患であるが，ステントグラフト内挿術を先行することで，安全に手術可能と考えた．

Translated Abstract

An 81-year-old woman was referred to our hospital because of hematemesis and a pre-shock state. After diagnosis of primary aortoduodenal fistula, the patient underwent stent-graft repair. Partial resection of the duodenum, gastrointestinal tract conversion to avoid stent-graft infection, and removal of inciting factors were then performed. There were no postoperative complications associated with surgery. Primary aortoenteric fistula (PAEF) is a deadly disease, but it is possible to treat PAEF safely with surgery by first performing stent-graft insertion.

はじめに

大動脈瘤の消化管内への穿破は，剖検症例の0.05%～0.07%に認める比較的まれな症例とされ，大動脈腸管瘻（aortoenteric fistula；以下，AEFと略記）と呼ばれる¹⁾．AEFは動脈瘤の自然経過で起こる一次性穿破と，大動脈手術後の人工血管に関連する二次性穿破に分けられ，二次性穿破が圧倒的に多いとされる²⁾．近年低侵襲なステントグラフトによる止血の報告も認めている³⁾⁴⁾が，その後の追加治療および感染コントロールについて一定のコンセンサスは得られていない．今回，我々は一次性AEF（primary AEF；以下，PAEFと略記）に対して，まず 出血コントロール目的にステントグラフト内挿術を行い，その後に，感染組織の除去・感染巣での消化管縫合の回避・消化管縫合部縫合不全の人工血管感染予防を目的として，十二指腸切除，消化管経路変更術を施行した．ステント挿入による異物感染，消化管経路変更手術に伴う手術侵襲の増大も懸念されるも，ステント感染などなく，救命しえた1例を経験したので報告する．

症例

患者：81歳，女性

主訴：吐血

既往歴：Parkinson病，腹部大動脈瘤にて前医通院中だった．

現病歴：当院入院2日前に凝血塊を含む嘔吐を認め，その後体動困難となり前医に搬送された．搬送時の血圧は74/40 mmHg，Hb 3.0 g/dlと出血性ショックの状態であり，前医にて計12単位の赤血球輸血が行われた．施行された造影CT，上部消化管内視鏡検査でAEFの診断となり，治療目的に当院心臓血管外科に救急搬送された．搬送時には血圧は162/85 mmHgと循環動態は安定していた．

血液検査所見：WBC 12,100/ul，Hb 8.0 g/dl，BUN 27.1 mg/dl，Cre 0.68 mg/dl，CRP 2.03 mg/dl．WBC，CRPの軽度上昇を認める他，明らかな感染所見は認めなかった．

前医での造影CT所見：腎動脈下流に最大径50 mmの腹部大動脈瘤を認めた．動脈瘤の一部で瘻孔と思われる造影剤の突起を認め，その腹側に十二指腸が接していた．十二指腸への明らかな造影剤の漏出は認めなかった（Fig. 1）．

Fig. 1 

An enhanced CT scan showed a 50-mm infrarenal abdominal aneurysm protruding into the duodenum (a, b).

上部消化管内視鏡検査所見：胃内には少量の凝血塊を認めるも，出血源はなく，十二指腸水平脚に頂部に白苔を有する陥凹を伴う隆起性病変を認めた．頂部から出血していた（Fig. 2）．

Fig. 2 

Upper gastrointestinal endoscopy revealed a blood clot in the stomach, but there was no source of bleeding. Bulging and bleeding from the top were found in the duodenum.

以上から，一次性大動脈十二指腸瘻と診断した．まず心臓血管外科によりステントグラフト内挿術が行われる方針となった．

ステントグラフト挿入時所見：両側大腿動脈よりシースを挿入した（Fig. 3）．十二指腸内含め血管外への造影剤の明らかな漏出は認めなかった．AFXステントグラフトシステム^®（中枢径22 mm－本体70 mm－脚30 mm）を留置し，さらに左脚左外腸骨動脈部の開放が不完全と判断され，bare stentで不完全部に開放し補強すべく，bare metal stent 10 mm * 60 mmを留置した（Fig. 4）．

Fig. 3 

The aortic stent-graft was inserted and there was no endoleak.

Fig. 4 

Schema of insertion of the aortic stent-graft.

治療経過：AEFの瘻孔形成状態と感染性血栓に対して，心臓血管外科でのステントグラフト内挿術1日後に手術を行った．

手術所見：開腹時，汚染腹水はなく，漿液性腹水を少量認めたのみだった．十二指腸下行脚から水平脚にかけて後腹膜より授動を行った．大動脈瘤腹側と十二指腸水平脚との癒着は強固も，ステントグラフトが先に留置されているため，出血なく視野を良好に保ちながら剥離操作が可能だった．十二指腸水平脚背側と，大動脈瘤腹側との間の瘻孔を確認した（Fig. 5）．瘻孔を切離し，腹部大動脈瘤内の血栓を培養提出後に可及的に除去・洗浄し，瘤を縫合閉鎖した．その後，下十二指腸角の高さで十二指腸を離断し，肛門側断端は漿膜筋層縫合を追加し盲端とした．瘻孔部は縫合閉鎖し，後に盲端と瘻孔閉鎖部は大網で被覆した．小腸の浮腫は軽度で，トライツ靭帯より肛門側30 cmの空腸を，辺縁動静脈を1本処理し間膜切開後に離断し，肛門側空腸を結腸後で挙上した．先の十二指腸離断口側と器械にて側々吻合を行った．Y脚は手縫いAlbert-Lembert縫合にて作成し間膜は縫合閉鎖した．さらに，十二指腸挙上空腸吻合部の減圧目的に胃体下部前壁からセイラムサンプチューブ^®16 Frを挿入し，チューブ先端吻合部直上に留置した．また，栄養瘻目的にY脚十二指腸側よりジェジュノストミイカテーテル^®9Frを挿入し，先端がY脚を超えて20 cmのところで固定した（Fig. 6）．ドレーンを肝下面，吻合部背側，盲端背側に留置した．手術時間は3時間35分，出血は134 gだった．

Fig. 5 

Operative photograph of the aortoduodenal fistula.

Fig. 6 

Schema of the reconstruction.

術後経過：術後2日目から経腸栄養を開始するも，乳糜腹水を認めたため一時的に中止し，術後13日目より再開した．再開後，乳糜腹水は認めなかった．抗菌薬は術中からセフメタゾールを投与するも，術中に採取した瘤内血栓の培養でListeriaが検出されたため，感染症内科医師とも協議し，術後7日目よりアンピシリン／スルバクタムに変更し，さらに，術後13日目からアンピシリンにde-escalationした．術後61日目にはアモキシシリンの内服に変更し，感染症内科医により，現在も外来にて継続処方されている．術直後からリハビリ開始するも，既往のParkinson病からADLの改善に難渋した．自立歩行は可能となったが，自宅での生活は困難なため，術後73日目にリハビリ病院に転院となった．

考察

AEFは消化管出血の原因として比較的まれな疾患とされているが，なかでもPAEFの頻度は少なく，0.1%～0.8%と報告されており⁵⁾，術前診断が困難であることから死亡率は87%と報告されている⁶⁾．PAEFの83%は大動脈瘤に関与しており，その平均径は6.2 cmとされ，解剖学的理由により，PAEFの穿破は十二指腸水平脚に生じることが多く（54%），以下食道（28%），小腸（15%），胃（2%）に起こるとされている⁷⁾．PAEFの原因は放射線治療後，細菌感染，アテローム硬化性変化による血管損傷，囊胞性中膜壊死，側頭動脈炎（巨細胞性動脈炎）などの報告がされており，魚骨などの異物による発症も報告されている^8)～12)．本症例では，既往症に大動脈瘤があり，発症時のCT上瘤径50 mmの動脈硬化性動脈瘤を認めていた．また，手術では瘻孔部を残す形で十二指腸を離断したため，組織学的評価は不能だった．

AEFの症状は，吐血（64～94%），腹痛（32～48%），拍動性腹部腫瘤（17～25%），が三徴とされてきたが⁵⁾¹³⁾，この三徴が揃う割合は低く，既報では11～27.8%とされている⁷⁾¹²⁾．本症例も吐血で救急搬送されるも，腹痛を認めず，拍動性腫瘤についても初診時には指摘されていないことから，身体所見でAEFを診断することは困難であることが予想される．

そのため早期診断には上部消化管内視鏡検査，腹部超音波検査，腹部造影CTなどの画像検査が必要となるが，診断方法として腹部超音波検査や腹部造影CTが推奨されている．特に腹部造影CTの診断率は30～61%と高く^14)～17)，十二指腸周囲の動脈瘤壁の連続性消失や，後腹膜腔の空気像などが本症を疑う所見とされている¹⁸⁾．本症例でも造影CTにおいて造影剤による瘻孔の突起を認めていた．

一方，上部消化管内視鏡検査でAEFを疑う所見としては，十二指腸水平脚の凝血塊，管外性の拍動性腫瘤，動脈性出血があるが，これらの所見が必ずしも観察可能とはかぎらず，診断率も18%と低い¹⁸⁾．Songら¹²⁾はPAEFの概念のないまま緊急内視鏡検査を施行した場合，特に潰瘍などの他の疾患が並存している場合は誤診になりうる可能性があるとしている．診断のために時間がかかり，病態への適切な対応が遅れることで患者の不利益になることに警鐘を鳴らしている．本症例においても，上部消化管内視鏡検査で十二指腸水平脚に粘膜下腫瘤様所見を認め，頂部に白苔のある陥凹を有していた．PAEFの概念なく所見確認した場合，粘膜下腫瘤として生検をしていた可能性もあり，PAEFの概念を持って内視鏡検査を行うことの重要性が示唆された．

一般的にPAEFの治療は，デブリドメント，瘻孔修復，原因除去を同時に行える手術のみとされており，大動脈瘤に関しては人工血管置換術では感染のリスクがあるために腋窩－大腿動脈バイパスなどの非解剖学的血行再建バイパスが行われていることが多い．また，近年ではステントグラフト内挿術を行う症例も報告されている¹⁹⁾²⁰⁾．いずれにしても，AEFと診断されて外科的治療が行われなかった場合は致死的とされている一方，手術を行った場合の生存率は18～93%とされる²¹⁾．したがって消化管出血の可能性としてAEFを認識することが重要と考える．

一方で，AEFは大動脈瘤破裂の一形態であり，外科的手術に対して死亡率が有意に低いとされているステントグラフト内挿術が治療法として選択されることが近年では増えてきている²²⁾．しかし，AEFに対するステントグラフト治療は止血による救命率向上は期待できるが，感染の危険を伴うと考えられている．臨床的に感染兆候を認めない場合でも，感染している場所にステントグラフトを挿入することは危険であるとされている³⁾．Chuterら²³⁾は白血球数が正常な発熱を伴わない大動脈十二指腸瘻患者に対してステントグラフト挿入による治療を行うも，感染のために8か月でステント抜去となったと報告している．ステントグラフト感染後の全死亡率は27.9%であり，保存的療法では38.8%，手術を行った場合で12.9%と報告されている²⁴⁾．本症例では，まず失血死のリスク回避を低侵襲で行うためにステントグラフト内挿術を先行して行い，その後十二指腸からの瘻孔を介した腸内細菌によるステントグラフト感染のリスクを回避するためにも，早急に消化管経路変更手術，洗浄ドレナージ，瘤内感染血栓除去を行った．さらに，術後は感染症内科とも連携し抗菌薬を投与した．ドレーン管理，抗菌薬の選択を慎重に行うことで，再感染を予防し，術後6か月経った現在も感染兆候なく経過している．

PAEFに対してステントグラフト挿入後，消化管経路変更術を施行した報告例は1950年から2018年10月までのPubMedで「aortoduodenal fistura」をキーワードに検索した結果認められなかった．また，医学中央雑誌にて（1964年～2018年で会議録を除く），「一次性大動脈十二指腸瘻」をキーワードに検索するも，ステントグラフト挿入後に消化管経路変更術を変更した報告例はなかった．十二指腸閉鎖および人工血管置換術を施行した報告²⁵⁾では，人工血管に感染を来し再手術となった報告も認めており，ステントグラフト含めた人工異物挿入に伴う感染リスクについては，抗菌薬の投与期間などを含めて，今後のさらなる検討が必要と考える．

利益相反：なし

文献

• 1)   Hirst  AE,  Affeldt  JE. Abdominal aortic aneurysm with rupture into the duodenum; a report of eight cases. Gastroenterology. 1951;17:504–514.
• 2)   菅原  由至， 毛利  教生， 永江  隆明， 向井  憲重， 山口  昇．十二指腸に穿破した腹部大動脈瘤の1例．日本臨床外科学会雑誌．2005;66(7):1590–1594.
• 3)   Eskandari  MK,  Makaroun  MS,  Abu-Elmagd  KM,  Billiar  TR. Endovascular repair of an aortoduodenal fistula. J Endovasc Ther. 2000;7:328–332.
• 4)   枡田  幹郎， 三岡  博， 新谷  恒弘， 中尾  佳永， 東  茂樹．ステントグラフト内挿術を先行し救命しえた大動脈腸管瘻．胸部外科．2010;63:791–793.
• 5)   Sweeney  MS,  Gadacz  TR. Primary aortoduodental fistula: manifestation, diagnosis, and treatment. Surgery. 1984;96:492–497.
• 6)   Taheri  SA,  Kulaylat  MN,  Grippi  J,  Ricotta  JJ,  Kale  J,  Bernhard  H. Surgical treatment of primary aortoduodenal fistula. Ann Vasc Surg. 1991;5:265–270.
• 7)   Saers  SJ,  Scheltinga  MR. Primary aortoenteric fistula. Br J Surg. 2005;92:143–152.
• 8)   Wheeler  WE,  Hanks  J,  Raman  VK. Primary aortoenteric fistulas. Am Surg. 1992;58:53–54.
• 9)   Lagrand  WK,  Hoogendoorn  M,  Bakker  K. Aortoduodenal fistula as an unusual and fatal manifestation of giant-cell arteritis. Eur J Vasc Endovasc Surg. 1996;11:502–503.
• 10)   Estrada  FP,  Tachovsky  TJ,  Orr  RM Jr,  Boylan  JJ,  Kram  BW. Primary aortoduodenal fistula following radiotherapy. Surg Gynecol Obstet. 1983;156(5):646–650.
• 11)   Connolly  JE,  Kwaan  JH,  McCart  PM,  Brownell  DA,  Levine  EF. Aortoenteric fistula. Ann Surg. 1981;194(4):402–412.
• 12)   Song  Y,  Liu  Q,  Shen  H,  Jia  X,  Zhang  H,  Qiao  L. Diagnosis and management of primary aortoenteric fistulas—experience learned from eighteen patients. Surgery. 2008;143(1):43–50.
• 13)   Korkut  AK,  Arpinar  E,  Yasar  T,  Guney  D. Primary aortoduodenal fistula complicated by abdominal aortic aneurysm. J Cardiovasc Surg (Torino). 2000;41(1):113–115.
• 14)   Goshtasby  P,  Henriksen  D,  Lynd  C,  Fielding  LP. Recurrent aortoenteric fistula: case report and review. Curr Surg. 2005;62(6):638–643.
• 15)   Wood  A,  Bendjelid  SM,  Bendjelid  K. Primary aortoenteric fistula: should enhanced computed tomography be considered in the diagnostic work up? Anesth Analg. 2005;101(4):1157–1159, table of contents.
• 16)   Perks  FJ,  Gillespie  I,  Patel  D. Multidetector computed tomography imaging of aortoenteric fistula. J Comput Assist Tomogr. 2004;28(3):343–347.
• 17)   Lee  JT,  Saroyan  RM,  Belzberg  G,  Pianim  NA,  Bongard  FS. Primary aortoenteric fistula: computed tomographic diagnosis of an atypical presentation. Ann Vasc Surg. 2001;15(2):251–254.
• 18)   葛西  猛．大動脈腸管瘻．救急医学．2001;25:1721–1724.
• 19)   Finch  L,  Heathcock  RB,  Quigley  T,  Jiranek  G,  Robinson  D. Emergent treatment of a primary aortoenteric fistula with N-butyl 2-cyanoacrylate and endovascular stent. J Vasc Interv Radiol. 2002;13(8):841–843.
• 20)   Burks  JA Jr,  Faries  PL,  Gravereaux  EC,  Hollier  LH,  Marin  ML. Endovascular repair of bleeding aortoenteric fistula: a 5-year experience. J Vasc Surg. 2001;34(6):1055–1059.
• 21)   Lemos  DW,  Raffetto  JD,  Moore  TC,  Menzoian  JO. Primary aortoduodenal fistula: a case report and review of the literature. J Vasc Surg. 2003;37(3):686–689.
• 22)   Greco  G,  Egorova  N,  Anderson  PL,  Gelijns  A,  Moskowitz  A,  Nowygrod  R, et al. Outcomes of endovascular treatment of ruptured abdominal aortic aneurysms. J Vasc Surg. 2006;43(3):453–459.
• 23)   Chuter  TA,  Lukaszewicz  GC,  Reilly  LM,  Kerlan  RK,  Faruqi  R,  Sawhney  R, et al. Endovascular repair of a presumed aortoenteric fistula: late failure due to recurrent infection. J Endovasc Ther. 2000;7:240–244.
• 24)   Varaldi  GF,  Genco  B,  Minicozzi  A,  Zecchinelli  MP,  Segattini  C,  Momo  RE, et al. Abdominal aortic endograft infection: report of two cases and review of the literature. Chir Ital. 2009;61(1):61–66.
• 25)   大惠  匡俊， 和田  譲二．消化管出血をきたした一次性腹部大動脈瘤十二指腸穿通の1例．日本臨床外科学会雑誌．2011;72:2240–2245.