アミロイドーシスによる消化管穿孔はまれであり, 予後は極めて悪い. 続発性アミロイドーシスによる小腸穿孔症例を手術によって救命しえたので報告する.患者は79歳の女性. 40歳からの慢性関節リウマチ (以下, RA と略記) の治療中, 穿孔性腹膜炎のため緊急手術を施行した. 回腸末端より口側約1mの回腸に直径3mmの穿孔を認め, この部を含む硬く, 腫大した約80cmの小腸を切除した. 切除小腸粘膜面には大小不同の潰瘍が多発していた. 病理組織学的には粘膜下層の血管壁にアミロイドの沈着を認めた. このアミロイドは免疫染色でamyloid A蛋白と同定され, RAによる続発性アミロイドーシスと考えられた. 術後約3か月で経静脈栄養から完全に離脱でき, この1年間とくに腹部症状は認めていない.
