抄録
症例は19歳の男性で, 1995年4月早朝の意識消失発作にて入院となった. 入院時血液検査では血糖値41mg/dl, インスリン0.4μU/ml, insulin-like growth factor (以下, IGF)-I20ng/ml, IGF-II640ng/ml, IGF-II/IGF-I比32であった. 腹部CTでは, 右骨盤腔に直径13cm大の腫瘤を認めた. Nonislet-cell tumor hypoglycemiaを併発した後腹膜腫瘍を疑い, 開腹手術を施行した. 腫瘍は骨盤後腹膜に存在し, 右内腸骨動脈より増生血管を認めた. 摘出標本は13.5×11.0×5.4cm大で, 割面では出血, 壊死, 嚢胞を伴う淡黄白色の充実性腫瘍であった. 病理組織学的に紡錘形細胞がpatternless patternを示し, CD34陽性で, 核分裂像が強拡大10視野中4個あり, 後腹膜原発悪性solitary fibrous tumor (以下, SFT) と診断された. 術後, 低血糖発作は消失した. その後, 11年間, 局所再発, 肺, 甲状腺, 骨, 肝臓, 脳転移に対し集学的治療を行うも原病死した. 低血糖発作を伴った後腹膜原発悪性SFTはまれであり, 集学的治療経過も含めて報告する.
