頭頸部悪性腫瘍に占める軟部肉腫の割合は1％程度と希少疾患である。その組織型は骨肉腫，横紋筋肉腫，Ewing肉腫など多様である。今回，我々は2011年～2020年の10年間に治療を行なった成人発症の胞巣型横紋筋肉腫4症例について検討したので，文献的考察を加え報告する。内訳は男性2例，女性2例，年齢は52～58歳（中央値56歳）であった。初診の時点で3症例がリンパ節転移，2症例が遠隔転移を伴っており，化学療法，放射線治療および手術を組み合わせた集学的治療を行った。全症例で一定の治療効果を認め，1例は治療終了後1年間無再発生存，1例は治療継続中である。初診時から遠隔転移を伴っていた2例は遠隔転移病変が制御困難となり死亡した。成人の胞巣型横紋筋肉腫には確立された標準治療がなく，小児と比較して予後不良である。今後，成人に対する標準的治療の確立が待たれる。
