症例は40歳，女性．皮膚の紅斑を主訴に皮膚科を受診し，鑑別として皮膚筋炎が考えられ，悪性疾患の精査目的に施行した腹部造影CT検査にて，肝S4/8に動脈相で辺縁部から濃染し，平衡相で軽度wash outされる径32 mmの腫瘤を認めた．腹部超音波検査Bモードでは，腫瘤のほとんどは境界明瞭な高エコーを呈し，内部の一部に嚢胞状の低エコー域を認めた．腹部造影超音波検査では，腫瘍は14秒後から染影されはじめ，38秒後に全体が均一に濃染された．門脈相では均一で肝実質とほぼ等エコーであった．嚢胞状の部位は染影しなかった．後血管相のadvanced dynamic flowで明瞭なdefectを呈した．肝腫瘍生検の病理診断では，肝原発神経内分泌腫瘍（primary hepatic neuroendocrine tumor: PHNET）が考えられたため，経皮経肝的門脈塞栓術を施行後に肝右葉3区域と尾状葉切除術を施行した．肝腫瘍は免疫組織学的に，chromogranin Aとsynaptophysinが陽性で，MIB-I indexは1.4％であった．肝外に原発巣を認めなかったことから，肝原発神経内分泌腫瘍 Grade 1と診断した．PHNETは稀な疾患であり，造影超音波検査で評価した報告例は少なく，文献的考察を踏まえて報告する．
