無βリポ蛋白血症の赤血球膜病態と血液所見

梅本 正和; 武 弘道; 南嶋 郁子; 平岩 久幸; 八幡 義人

doi:10.11412/jjph1987.7.495

日本小児血液学会雑誌

Online ISSN : 1884-4723
Print ISSN : 0913-8706
ISSN-L : 0913-8706

無βリポ蛋白血症の赤血球膜病態と血液所見

梅本正和, 武弘道, 南嶋郁子, 平岩久幸, 八幡義人

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キーワード: 無βリポ蛋白血症, 赤血球膜構造

ジャーナルフリー

1993 年 7 巻 5 号 p. 495-500

DOI https://doi.org/10.11412/jjph1987.7.495

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抄録

8歳のアポB-100, B-48とも完全欠損した, 無βリポ蛋白血症の一例を経験した.血漿脂質の著明な低下と, 末梢血では有棘赤血球が50%みられた.赤血球膜の脂質分析では, phosphatidylcholineの減少がみられたが, 血漿脂質が著減していることを考慮すると, 膜脂質はよく保たれていた.赤血球膜輸送能はNa, K輸送能は正常であったが, Caは赤血球内への著しい流入がみられた.8年間, ビタミンA, E, Kの補充療法を行い, 血中濃度の改善をみている.

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