難治性ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群（難治性SRNS）の1歳男児の2症例について報告する．これらの症例ではプレドニゾロン（PSL）やシクロスポリン（CsA）などの投与を行ったが，完全寛解に至らなかった．リツキシマブを投与したところ，症例1では，不完全寛解ではあるものの，PSLの中止とCsAの減量を行うことができた．症例2では完全寛解し，すべての薬剤を中止することができた．また両者ともに解析しえた範囲で遺伝子異常は認めなかった．遺伝子異常のない難治性SRNSに対してリツキシマブが有効である可能性がある．
