抗リン脂質抗体症候群腎症を合併した全身性エリテマトーデス再発男子例

抄録

症例は16歳，男子．2年前に全身性エリテマトーデス，ループス腎炎class IV-G（A）と診断した．メチルプレドニゾロンパルス療法，経口プレドニゾロン（PSL），ヒドロキシクロロキン（HCQ），ミコフェノール酸モフェチル（MMF）を併用し寛解に至るも，7か月後より治療を自己中断した．その1年後に発熱，全身浮腫をきたし当院を受診した．高血圧，腎機能障害，高度蛋白尿を認め，腎病理組織はclass IV-G（A）で血管極や係蹄内の血栓，フィブリノイド壊死が認められた．溶血性貧血の所見はなかったが，血栓性微小血管障害症，つまり抗リン脂質抗体症候群腎症（APSN）に特徴的な所見であった．PSLを開始，メチルプレドニゾロンパルス療法3クールを施行した．寛解維持のためHCQ, MMFも追加し，再発後約1年半が経過した現在も内服継続中である．本症例では腎機能障害が遷延しており，慢性腎臓病への移行が懸念される．