馬蹄腎をもつ小児の臨床的特徴

抄録

本邦における馬蹄腎をもつ小児の臨床的特徴を明らかにするため，後方視的研究を行った．対象は59例中，男児は34例（57.7%），診断時年齢の中央値は1.2歳（0.0～13.3歳），観察期間の中央値は1409日（2～6134日）だった．診断名が判明している奇形症候群は14例（23.7%）であり，他の45例のうち，先天異常を伴った症例は17例（37.8%）だった．17例のうち，神経疾患は6例（35.4%），先天性心疾患は5例（29.4%）と両者で半数以上を占めていた．今回の調査で，外科治療を要した症例は9例（15.3%）で，観察期間中に慢性腎臓病ステージ2に至った症例を3例（5.1%）認めた．馬蹄腎は，症候性先天性腎尿路異常（syndromic CAKUT）の可能性があり腎外病変の有無に注意する必要がある．今回の調査では短期間で観察終了した症例も多数あり，馬蹄腎の予後についてはさらなる調査が必要である．